A型血友病患者的福音
A型血友病又名遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ缺乏症，在遗传性凝血病中占首位，是由于X染色体上的抗血友病球蛋白基因（FⅧ基因）突变。主要表现为出血倾向，出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。
12月的一天，患者向先生吃饱饭后突然觉得肚子一阵阵胀痛，同时有发热，体温最高37.4℃。向先生为了进一步诊治慕名来到医院，因为疫情原因，发热的向先生最开始被收住到了隔离病房，在等待核酸结果的同时，隔离病房的医生迅速给他安排了胸腹CT的检查，明确引起向先生腹痛、发热的原因。腹部CT提示：胆囊多发结石，并急性胆囊炎、邻近腹膜炎、脂膜炎、腹腔积液，考虑胆囊管结石嵌顿。
收到报告后，隔离病房的医生给予了抗感染、止痛等等对症治疗，向先生的腹痛和发热立即就缓解了。在新冠核酸阴性结果报告后，经过肝胆胰外科医生的会诊，向先生转入了肝胆胰外科进一步治疗。
想要从根本上解决向先生的腹痛和发热，就需要手术切除向先生化脓的胆囊，但是，有个棘手的难题摆在了肝胆胰外科医生面前：住院时，向先生向医生提出他本身患有特殊的疾病，A型血友病。对向先生进行常规的凝血功能检查时，我们发现，向先生的活化凝血酶原时间与正常人相比延长了接近3倍，VIII因子活性也只有正常人的1/10，意味着如果此时对向先生进行手术，术中出血的风险极高！
向先生的基础凝血功能和VIII因子活性情况
恰好，我院血液科陈艳主任医师在血友病患者围手术期的凝血功能的治疗上经验丰富，造诣极高，已有大批的血友病患者在我院血液科和骨科的通力合作下行膝关节置换术，术后恢复良好出院。因此，肝胆胰外科史宪杰团队马上联系了陈艳主任医师与进行会诊，在她的指导下，他们对向先生的VIII因子代谢速度进行了检测。检验科团队收到血液标本后迅速检测，检测结果回报后，陈艳主任医师带领血液科团队为向先生制订了详细的围手术期VIII因子注射计划。
血液科陈艳主任医师团队指导肝胆胰外科护理团队制定围手术期VIII因子注射计划
一切准备就绪后，我们按照计划的时间为向先生进行了“腹腔镜下胆囊切除术”，手术中发现向先生的胆囊炎症极重，与周围组织粘连紧密，已接近坏疽穿孔，但在史宪杰主任医师及黄耀主任医师的带领和指导下，仍然顺利完成手术，术中出血量与普通病人无异！
#迎新年集五福#手术结束后，肝胆科团队按照血液科制定的VIII因子注射计划按照严格的时间点为向先生注射VIII因子，并且严密监测向先生的VIII因子活性，血液科陈艳主任医师也根据VIII因子活性报告灵活调整每天的注射剂量。向先生恢复的非常顺利，原计划术后需住院2周，术后1周的时候，向先生恢复良好出院。
围手术期间肝胆胰外科、血液科、检验科紧密合作
#迎新年集五福#结语为A型血友病的患者进行手术风险极高，围手术期的管理要求严格，此次向先生围手术期的病人管理在多学科合作下，术中出血少，术后的康复快。现在中大八院多学科会诊团队的努力下，我院A型血友病患者的手术及围手术期治疗水平已达到深圳市先进水平。
医院
