导语：先天性小肠闭锁和肠狭窄是新生儿先天性畸形，是新生儿肠阻塞的常见原因之一。发生部位对空回肠常见，十二指肠次之。临床表现为呕吐和腹胀。儿童出生后不排出粪便或仅排出少量灰绿色黏液。闭锁率狭窄是常见的，预后差。
01先天性小肠闭锁和肠狭窄的基本致病原因
先天性小肠闭锁和狭窄的病因尚不完全清楚。认为妊娠期主要病因是胎儿肠管缺血坏死。例如，这种缺陷导致肠压力、肠扭转、肠套叠，如胎儿发炎、胎儿粪便腹膜炎、坏死性肠炎、因缺血和无菌性坏死引起的肠血管畸形、严重的闭锁。
02先天性小肠闭锁和肠狭窄的典型症状及并发症
（一）概述
无论小肠闭锁的程度如何，都是完全的肠梗阻，主要表现为呕吐、腹胀、排便异常。根据狭窄的程度，有呕吐症状的儿童的肠狭窄迟早会由于腹胀而发生，这可以被认为是慢性不完全阻塞。严重的狭窄类似于小肠闭锁。
（二）典型症状
1、呕吐
胃肠闭锁患儿，在出生后的第一次是呕吐，逐渐加重和频繁。呕吐物含有食水、牛奶和胆汁。患有回肠和结肠闭锁的儿童，通常在出生后2至3天呕吐。呕吐物中含有胆汁和粪便。呕吐的频率不如高频闭锁的频率高。
2、腹胀
高位闭锁的腹胀，可见于胃部形态，严重呕吐肿胀后消失。低位闭锁表现为腹胀、肠湿浊或可见肠形，晚期可伴有腹膜炎穿孔。
3、排便的情况
婴儿出生后不排出胎粪或只排出少量灰绿色黏液样品。
（三）并发症
1、吸入性肺炎
小儿胃肠闭锁经常呕吐，不久出现脱水、电解质紊乱，常伴有吸入性肺炎。
2、腹膜炎
低度闭锁可能伴随有后期的腹膜炎。
03先天性小肠闭锁和肠狭窄阶段的检查及检查方法
（一）预期的检查
儿童经常呕吐、腹胀和粪便排出不正常，需要立即治疗。看完医生后，医生可以先对孩子进行身体检查，初步了解孩子的总体情况，然后可以建议孩子进行腹部X线检查、钡餐检查、钡灌肠检查，以便进一步明确诊断。
（二）医学检查
医生将检查孩子的腹部。如果有肠穿孔，腹胀更明显，腹壁充血、水肿、发亮、腹壁静脉气肿，肠音消失，出现呼吸困难、发绀、体温过低和全身中毒症状。
（三）成像检查
X线检查：X线平片可显示阻塞，有助于诊断。十二指肠闭锁可视为双气泡信号。上空肠闭锁有三个气泡。低位小肠闭锁片显示多个大肠环和气液平面。
（四）其他检查
1、钡餐检查
它在鉴定胃肠狭窄中起着重要作用。
2、钡灌肠
儿童肠闭锁常伴有多种消化道畸形。钡灌肠有助于鉴别肠腱鞘细胞疾病和肠旋转不良。
04先天性小肠闭锁和肠狭窄的诊断原则及诊断方法
（一）诊断原则
根据小儿呕吐、腹胀、排粪未用完或只有少量灰绿色黏液出现，结合腹部X线拍片、钡餐灌肠检查等，一般可确诊。在诊断过程中，医生需要排除肠节细胞疾病、肠旋转不良和其他疾病。
（二）鉴别诊断
1、小肠神经节细胞疾病
延迟排便、呕吐和腹胀等症状比在新生儿期更常见。它可以通过钡剂灌肠确诊。
2、排便不畅
更常见于新生儿，主要表现为呕吐和肠梗阻，可通过钡灌肠检查确定。
05先天性小肠闭锁和肠狭窄的治疗原则及治疗方法
（一）治疗的原则
小肠闭锁应在水、电解质和酸碱失衡纠正后尽快治疗。手术是唯一能挽救生命的治疗方法。对于小肠狭窄，小肠段远端吻合较好。
（二）药物治疗
没有治疗这种疾病的特效药。
（三）外科处置
1、十二指肠闭锁可行十二指肠吻合，或十二指肠空肠吻合。
2、空位和回盲闭锁吻合在后端的盲肠两侧。应消除闭锁近端的腹胀和血液供应不足，以防止术后吻合口阻塞。
3、肠管狭窄切除后远端吻合和肠管吻合较好。
（四）治疗周期
先天性小肠闭锁和狭窄的治疗周期受疾病的严重程度、治疗计划、治疗时机、年龄构成等因素的影响，可能存在个体差异。
06先天性小肠闭锁和肠狭窄的术后、日常生活管理及饮食注意事项
（一）概述
儿童和家长应该在日常生活中保持良好的心态，积极配合医生的治疗安排，注重生活管理，有利于孩子的进一步治疗。此外，孩子应定期按照医生安排进行相关检查，使医生能够第一时间知晓患者动态，并根据患者具体状况及时调整治疗方案。
（二）术后护理
1、手术后儿童的父母应按照医生的指示，观察儿童的基本情况，如果发现儿童仍有腹胀和无胎儿的分泌物，应及时告知医生。
2、家长应注意保护儿童的排水管，避免儿童拉扯、防止管道堵塞。
3、家长应及时帮助孩子清理、消毒手术部位，注意不要弄湿，可使用湿毛巾避免手术部位为孩子洗澡。
（三）生活管理
1、患者居住的房间应保持清洁卫生，时常通风换气。
2、恢复期应确保患儿睡眠充足，促进机体恢复。
3、家长应注意安抚孩子，避免过度哭闹。
（四）食品的建议
孩子可以进食后，父母应根据孩子的哺乳需要，逐步增加喂奶量。
（五）食物禁忌
术后患儿应遵医嘱快速进行，直至肠功能恢复。
七、先天性小肠闭锁和肠狭窄的预防措施
在怀孕期间避免接触有毒和有害物质，坚持妊娠试验以减少患病风险。
结语：先天性小肠闭锁和狭窄闭锁在空肠和回肠中常见，小肠狭窄在十二指肠和上空肠中常见。那些轻微疾病的患者通过及时治疗有更好的预后。病情严重者，不及时治疗，预后差。该病可伴有穿孔、中毒性休克等并发症引起的腹膜炎，严重威胁患儿生命。经过积极地正规治疗，一般可以改善儿童的症状。
